脑白质营养不良

　　异染性脑白质营养不良主如果对症医治。用由人尿中提取的芳基硫酸酯酶A开展医治，取得了必定的疗效。因为本病对小儿伤害较大，死亡率高，且为遗传性疾病，所以我们应对有此家族史的下一代正在母亲怀孕就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应停止妊娠。

　　球形细胞脑白质营养不良是因为β-半乳糖苷酶的缺少，使半乳糖脑苷脂堆积于脑内的疾病。本病正在大脑中枢系统造成的病变是髓鞘险些完整消散，发生严峻的胶质细胞增生，脑白质及其血管四周和末梢神经脱髓鞘区能够见到球形的含半乳糖苷脂的细胞，还可常见于淋巴、脾脏和肺组织中。

　　球形细胞脑白质营养不良的医治能够弥补该酶，但酶不容易经过血脑屏障进入脑细胞中，故疗效欠安。因为本病死亡率高，有遗传，故对有孕妇女应检验羊水细胞中该酶的活性，帮忙产前诊断，诊断明白后停止妊娠。

　　肾上腺素脑白质营养没有良以开展性脑功效障碍陪肾上腺素皮质功效没有全为特色，是一种脂质代谢病，有遗传，重要常见于男性病人。重要病变是大脑白质遍及的脱髓鞘，由枕部向额部伸张，以顶、颞叶受损最较着。电镜查抄可见特异的脂质板层。肾上腺素皮质萎缩。

　　肾上腺素脑白质营养不良的医治是当有比较严重肾上腺素皮质功效不全时用肾上腺素皮质激素医治有用。对症医治用抗惊厥药物可防止抽筋。本病有遗传，且男孩多见，所以有家族史的下一代，如产前B超确定为男婴，可思量停止妊娠。